Портальная гипертензия является сложным и недостаточно изученным симптомокомплексом, имеющим разнообразную картину клинических проявлений. С каждым годом количество пациентов неуклонно увеличивается. Замечено, что портальная гипертензия у детей имеет лучшие прогнозы на выздоровление, чем у взрослых.
Содержание
Общее представление о заболевании
Не все больные понимают, что это такое синдром хронической гипертензии печеночных сосудов. Синдром хронической гипертензии портальной вены подразумевает затруднение движения крови в сосудах печени и нижней полой вене, в результате чего возникает повышение давления в печеночных сосудах. Патологию сопровождает увеличение селезенки, асцит, варикозное изменение вен пищеварительного тракта, печеночная энцефалопатия. Характерным признаком заболевания является избыточная доставка в систему печеночной вены крови, сочетающаяся с нарушением ее оттока.
Имеющаяся у пациента хроническая гипертензия портальной вены осложняет течение болезней внутренних органов. Охватывать патология способна и крупные вены, и мелкие капилляры. Иногда синдром становится одним из проявлений других тяжелых заболеваний.
Классификация
Известно множество классификаций хронической портальной гипертензии. Они основываются на совокупности общих клинических признаков, причинах или времени возникновения.
По этиологии заболевание делится на два класса: врожденное и приобретенное. Врожденные причины гипертензии в воротной вене выявляются в раннем детстве. Синдром приобретенной портальной гипертензии проявляется не сразу — симптоматика нарастает постепенно и имеет схожесть с другими заболеваниями, поэтому диагноз может быть выставлен несвоевременно.
Препятствие кровотоку может осуществляться на разных уровнях. Классификация болезни по месту поражения делит патологию на 4 формы:
- предпеченочная – перекрытие воротной или селезеночной вены тромбом;
- подпеченочная – вызывает непроходимость воротной вены;
- внутрипеченочная – состояние, связанное с поражением паренхимы печени;
- внепеченочная – причиной развития недуга является патология развития портальной вены.
Из представленных типов заболевания у детей чаще всего встречаются предпеченочная, подпеченочная и внепеченочная форма. Болезнь может развиваться остро, с внезапной манифестацией клинических признаков. Но также симптоматика способна нарастать постепенно — это усложняет течение процесса.
Причины болезни
Одного фактора, вызывающего заболевание, не существует. Причины портальной гипертензии очень разнообразны. Чаще всего они воздействуют на организм в совокупности. Одним из первых факторов, вызывающих повышение давления, становится массивное поражение гепатоцитов. Повреждения провоцируют многие острые и хронические болезни:
- инфекции, вызванные кишечными паразитами;
- цирроз;
- вирусные и токсические гепатиты;
- опухоли.
Немаловажную роль в появлении хронического гипертензивного синдрома в портальной вене играет внепеченочный и внутрипеченочный холестаз. Его патогенез заключается в препятствии оттоку желчи из внутрипеченочных протоков. Отток затрудняют следующие факторы:
- желчекаменная болезнь;
- опухоли желчевыводящих протоков;
- повреждение желчевыводящих ходов во время операции;
- доброкачественные и злокачественные образования пищеварительного тракта;
- отравление химическими веществами.
Пусковыми факторами для прогрессирования портальной гипертензии становятся такие состояния:
- инфекционные поражения печени;
- чрезмерное содержание животного белка в пище;
- транквилизаторы;
- диуретики;
- операции;
- кровотечения из пищеварительного тракта;
- злоупотребление крепким алкоголем.
Основное действие пусковых механизмов связано с усилением гидромеханического сопротивления. Синдром портальной гипертензии у детей чаще возникает на фоне врожденных новообразований печени, препятствующих венозному току крови, но до конца факторы возникновения портальной гипертензии раннего возраста не изучены.
Общая симптоматика
Симптомы хронической гипертензии в системе печеночных вен крайне разнообразны. Их появление совпадает с поражением сосудов на различных уровнях. Но симптоматика без лечения всегда носит прогрессирующий характер.
Наиболее ранние признаки портальной гипертензии выражаются в диспепсических расстройствах:
- тошнота, усиливающаяся после приема пищи;
- вздутие кишечника;
- чувство тяжести в желудке;
- боли в области эпигастрия;
- болезненность в правом боку;
- дискомфорт внизу живота;
- похудение;
- слабость и быстрая утомляемость;
- ухудшение аппетита;
- прогрессирующее развитие желтухи.
Нередко пациенты жалуются на зуд кожных покровов. Такое состояние связано с поступлением в кровь желчных кислот, которые повышают чувствительность нервных окончаний.
При длительном течении заболевания у пациентов появляется асцит, для которого свойственна устойчивость к медикаментозному лечению. Это состояние характеризуется стремительным ростом объемов живота, одновременно вместе с ним на передней брюшной стенке возникает расширение подкожных вен, которое называется «голова медузы». Этот симптом является патогномоничным признаком портальной гипертензии.
На лодыжках отмечаются отеки — они обусловлены нарушением белкового равновесия плазмы крови
Но иногда спленомегалия (увеличение селезенки) становится ранним симптомом гипертензии в печеночных венах. На степень ее проявления напрямую влияет площадь облитерации (перекрытия просвета) вены. После кровотечений из пищеварительного тракта объем селезенки закономерно уменьшается.
Наиболее опасные симптомы портальной гипертензии связаны с кровотечениями из вен пищеварительной системы и прямой кишки. Они могут появляться внезапно и часто рецидивировать. Для кровотечений характерны такие симптомы:
- кровавая рвота;
- темный стул;
- алые выделения из геморроидальных узлов;
- тяжелая постгеморрагическая анемия.
Синдром портальной гипертензии симптомы имеет сочетанные, очень редко сопровождается минимальными проявлениями, но в любом случае заболевание может нести серьезную угрозу для жизни пациента.
Диагностика заболевания
Для постановки точного диагноза и выяснения причины требуется провести комплекс исследований. Диагностика портальной гипертензии включает анализ:
- опроса пациента;
- результатов его осмотра;
- лабораторных показателей.
Заподозрить гипертензию в портальной вене позволит тщательное изучение анамнеза и времени появления характерных жалоб. Внимательный осмотр помогает установить клиническое течение заболевания. А для подтверждения диагноза применяется инструментальное и лабораторное исследование.
Если врач выявляет такое состояние, как портальная гипертензия, диагностика сводится к назначению анализов крови:
- развернутый анализ крови;
- маркеры вирусных гепатитов;
- биохимические показатели;
- коагулограмма;
- определение уровня иммуноглобулинов.
Изменения в анализах крови часто свидетельствуют об инфекционном поражении печени или развитии цирроза. Своевременная лабораторная диагностика позволяет выявить печеночную недостаточность. Биохимические показатели крови определяют наличие холестаза и вторичного поражения почек.
Исследовать фильтрационную и концентрационную функцию почек позволяет общий анализ мочи. Обследование имеет большое значение — это связано с тем, что у пациентов с портальной гипертензией часто развивается почечная недостаточность.
Рентгеновское исследование позволяет получить достоверную информацию о размере и форме сосуда, а также о состоянии паренхимы печени и селезенки. Контрастирование сосудов выявляет развитие коллатералей для разгрузки портальной системы. Обследование включает такие аспекты:
- портографию;
- кавографию;
- контрастирование мезентериальных сосудов;
- спленопортографию;
- целиакографию.
Большую роль в диагностике пациентов с портальной гипертензией играет УЗИ органов брюшной полости. Методика удачно диагностирует спленомегалию, гепатомегалию, скопление жидкости в брюшной полости. Допплерометрия крупных сосудов оценивает размеры селезеночной и печеночной вен.
УЗИ признаки портальной гипертензии определяются в виде значимого препятствия движению крови в системе печеночных вен. При исследовании удается определить характер такого препятствия. Длительное гемодинамическое сопротивление приводит к развитию коллатералей, позволяющих сбрасывать венозную кровь. Это сохраняет скорость кровотока.
Терапия синдрома гипертензии портальной вены
Лечение портальной гипертензии сводится к применению лекарственных препаратов, оперативному вмешательству, диетотерапии и снижению физической активности.
Медикаментозное лечение при портальной гипертензии применяется на этапе функциональных изменений гемодинамики внутри печени. Терапия включает группы лекарств, позволяющих снизить давление в системе печеночных вен.
Наиболее популярными среди лекарственных средств являются такие:
- бета-адреноблокаторы (Анаприлин, Атенолол);
- нитратные соединения (Нитросорбид, Нитроглицерин);
- гликозаминогликаны (Сулодексид);
- ингибиторы АПФ (Моноприл, Эднит).
Радикальным лечением является плановая операция. Неотложное хирургическое вмешательство приходится применять при остром развитии кровотечения из вен пищеварительной системы. В таких случаях прибегают к склерозированию или эндоскопической перевязке кровоточащих сосудов.
Однако за много лет клинических исследований хирургия шагнула далеко вперед. В настоящее время широко применяется шунтирование, при котором создаются дополнительные сообщения между нижней полой и портальной веной печени. У детей такой метод хирургического лечения применяется наиболее часто.
Известны случаи пересадки печени от здорового реципиента больному человеку, однако метод применяется очень редко. Он имеет множество послеоперационных осложнений, связанных с аутоиммунным отторжением.
Физические нагрузки у пациентов, страдающих хроническим портальным гипертензивным синдромом, должны быть легкими. Спортивные упражнения ускоряют кровоток, что способствует внезапному скачку давления в системе печеночных сосудов. Кровь не успевает сбрасываться по имеющимся коллатералям и происходит ее перераспределение в организме, что ведет к кровотечению из измененных вен пищеварительного тракта.
Диета сопровождает лечение гипертензии портальной вены и становится первым шагом к стабилизации состояния. Из рациона желательно исключить жирную, жареную и соленую пищу. В меню нужно ограничить количество белка, распределяя его равномерно в течение дня. Основной рацион должны составлять продукты растительного происхождения.
Заключение
Хроническая гипертензия в системе портальной вены печени представляет собой очень тяжелую патологию. Она часто становится причиной инвалидности. Выявление первых признаков заболевания требует начала безотлагательного лечения.