Почему возникает и как бороться с первичной легочной гипертензией

Первичная легочная гипертензия представляет собой редкое, не до конца изученное заболевание, которое без лечения может иметь летальный исход. Считается, что развитие болезни связано с мутацией определяющего гена. Для борьбы с недугом применяют оперативное и консервативное лечение.

Первичная легочная гипертензия представляет собой нечасто встречающуюся болезнь, которая характеризуется сохранением постоянно высокого давления в лёгочной артерии. Иначе недуг называется идиопатическая легочная артериальная гипертензия. Опасность болезни заключается в комплексном необратимом поражении легких и сердечно-сосудистой системы.

Клиника гипертензивного синдрома

Недуг у детей и взрослых возникает на фоне отсутствия выраженных изменений со стороны сердечно-сосудистой и легочной системы. Начальная стадия заболевания не обращает на себя никакого внимания. При первом посещении врача очень сложно предположить диагноз. Чаще всего проявления легочной гипертензии у взрослых наступают при развитии сердечной или легочной недостаточности. У детей симптомы заболевания выявляются, когда начинаются изменения в правом желудочке сердца.

Основные симптомы, которые наблюдаются у пациента, разделяются на две группы:

  • признаки гипертофии правого желудочка;
  • симптомы легочной гипертонии.боль

Признаками расширения границ сердца являются такие состояния:

  • сердцебиение;
  • боли в груди;
  • перебои в работе сердца.

Симптомы застойных явлений в правых отделах сердца:

  • одышка;
  • головокружения;
  • обмороки;
  • сухой кашель;
  • кровохарканье.

У 60% людей с высоким легочным давлением основной жалобой становится одышка. Сначала она появляется только после значительной физической нагрузки и не вызывает существенного дискомфорта. При прогрессировании болезни одышка возникает уже в покое, может провоцировать чувство удушья.

К одышке присоединяются жалобы на ноющие, жгучие или давящие боли за грудиной различной продолжительности. Болезненность усиливает физическая нагрузка. В отличие от стенокардии, при легочной гипертензии она не купируется нитроглицерином. Головокружения и обморочные состояния при высоком давлении в легочной артерии длятся от 2 до 5 минут. Выраженность симптоматики напрямую зависит от степени тяжести заболевания.

Сухой кашель и кровохарканье отмечаются периодически. Они становятся следствием сосудистого криза. Количество отхаркиваемой крови варьирует от прожилок в мокроте до обильного отделяемого. Часть крови может оседать в бронхах и вызывать пневмонию. Обильное кровотечение для человека крайне опасно. Оно приводит к острой кровопотере и попаданию в нижние дыхательные пути. Это часто становится причиной летального исхода заболевания.

Причины

Точной причины возникновения легочной гипертензии не установлено.

Считается, что идиопатическая легочная гипертензия относится к генетически обусловленным заболеваниям.

Возникает заболевание в результате поломки генов, кодирующих выработку сосудорасширяющих веществ в организме. Поэтому первопричиной становится сосудистый спазм.

Однако для активации гена требуется пусковой механизм, который находится во внешней среде или внутри организма. Вначале поражается внутренняя поверхность артерий. Сосуды изменяют свое строение. На внутренней поверхности их образуются тромбы, она утолщается. В том числе наблюдается сужение легочной артерии, увеличивается сопротивляемость току крови, ухудшается доставка кислорода к тканям и органам. Следствием суженного просвета сосудов легких становится повышенное давление.

У новорожденного ребенка идиопатическая гипертензия обусловлена спазмом легочных артериол под действием внутриутробной гипоксии. Спазм сохраняется на фоне дыхательных расстройств у детей. Иногда выявляются врожденные пороки развития, связанные с уменьшением сосудистого просвета (опухоли, сужения, аневризмы).

Диагностика

Дифференциальная диагностика гипертензивного синдрома требует применения обследований, позволяющих исключить другую патологию. Назначаются такие исследования:

  • анализ мочи;
  • развернутая коагулограмма;
  • биохимический спектр крови;
  • клинический анализ крови;
  • электрокардиография;
  • суточный мониторинг электрокардиограммы по Холтеру;
  • эхокардиография;
  • обзорная рентгенография легких;
  • оценка дыхательной функции;
  • катетеризация полостей сердца;
  • тест шестиминутной ходьбы;
  • МРТ;
  • КТ;
  • вентиляционная сцинтиграфия легких;
  • УЗИ.мрт

Клинические исследования исключают другую патологию, которая могла бы вызвать скачок давления в сердечных полостях. Например, воспалительные заболевания почек, сердца и сосудов.

ЭКГ, ЭхоКГ и Холтеровское мониторирование выясняют состояние сердца, а также врожденные пороки развития. При компенсированной стадии заболевания исследования не покажут никаких изменений.

На обзорной рентгенограмме легких у людей с легочным гипертензивным синдромом отмечается расширение границ сердца вправо и выбухание сосудов легкого.

Тест шестиминутной ходьбы позволяет выяснить переносимость физической нагрузки. При прогрессировании заболевания жалобы усиливаются. На кардиограмме регистрируются нарушения ритма сердца.

Компьютерная и магнитно-резонансная томография позволяет рассмотреть имеющиеся изменения в трехмерном изображении. Методики устанавливают возможные причины легочной гипертензии, оценивают состояние сердца и сосудов. Исследования позволяют исключить порок сердца.

Сцинтиграфия подразумевает введение в кровеносное русло контрастных веществ для определения места поражения. У пациентов с первичной гипертензией обследование может изменений не выявить. Если причиной давления является легочная патология, то дыхательная функция снижена.

УЗИ забрюшинного пространства и брюшной полости исключают поражение печени и почек, врожденное сужение сосудов, пороки развития и портальную гипертензию.

Гипертензивный синдром не изменяет показатели дыхательных проб. Метод используется для исключения легочной патологии в повышении давления.

Основными методами, позволяющими установить точный диагноз, является введение катетера в полости сердца и определение дыхательного резерва лёгких.

Катетеризация гибкой трубкой выполняется через бедренную и локтевую вену. Измеряется давление непосредственно в полости сердца, а также сердечный выброс.

Методы терапии

Лечение первичной легочной гипертензии включает в себя комплекс мероприятий. Применяется диета, медикаменты и хирургическое вмешательство. Лечить легочную гипертензию начинают с применения лекарственных препаратов. Чаще всего используют такие:

  • антикоагулянты — снижают вязкость крови;
  • сердечные гликозиды — нормализуют ритм сердца;
  • инотропные средства — повышают сократимость миокарда;
  • диуретики — выводят жидкость из организма;
  • антагонисты кальция — снижают систолическую и диастолическую гипертензию, уменьшают напряжение сердечной мышцы;
  • оксиды азота — избирательно расширяют сосудистую сеть;
  • простагландины — регулируют тонус сосудов;
  • антагонисты эндотелиновых рецепторов — блокируют рецепторы к биологически активным веществам, повышающим тонус сосудов;
  • ингибиторы 5 типа фосфодиэстеразы — снижают сопротивление легочной артерии, предохраняют от перегрузки сердца.препараты

Кислородотерапия применяется при выраженной кислородной недостаточности как симптоматическое лечение. Ткани искусственно насыщаются кислородом. Время сеанса и курсовое лечения требует индивидуального подхода.

Пациенты с легочными гипертензивными нарушениями обязательно должны соблюдать диету. Из рациона следует исключить жирную, острую, пряную и соленую пищу. Количество жидкости, употребляемое в течение суток, не должно превышать полтора литра.

Хирургическое лечение применяется для снижения нагрузки в правых отделах сердца. Для этого в межпредсердной перегородке делается отверстие, по которому происходит сброс крови. Такая операция называется предсердная септостомия. Выполняется у взрослых при тяжелой форме легочной гипертензии.

Заключение

Первичная легочная гипертензия при отсутствии лечения может привести к летальному исходу через 5 лет после диагностики заболевания. Мероприятий по профилактике заболевания не существует. Появление даже редких жалоб требует обращения к врачу для дальнейшего обследования.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

4 + девять =

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!:

Adblock detector